Penyakit kelenjar adrenal pada kanak-kanak

Kelenjar adrenal, seperti organ endokrin lain, sangat penting untuk mengawal proses metabolik. Ini juga terpakai untuk pembangunan seksual manusia, mengekalkan keseimbangan air dan garam, pengeluaran tenaga untuk tindak balas biokimia dan aktiviti fungsi vegetatif. Dan mereka memainkan peranan yang sangat penting untuk perkembangan janin janin dan pembentukan organisma pada kanak-kanak yang baru lahir.

Ciri struktur kelenjar adrenal menyebabkan kerja hormon mereka. Mereka terdiri daripada lapisan serebral dan kortikal, masing-masing mempunyai tujuan sendiri. Peraturan pengeluaran bahan-bahan aktif dalam organ-organ ini dikawal oleh hipotalamus-sistem hipofisis. Tahap aktiviti mereka bergantung pada banyak faktor lain (situasi yang tertekan, pemakanan, kecederaan trauma badan atau penyakit yang serius).

Kelenjar adrenal mula diletakkan di dalam janin dalam utero pada 4-7 minggu, dan mula secara aktif menghasilkan bahan-bahan hormonal yang sudah ada pada bulan kedua kehamilan ibu. Penyakit yang berkaitan dengan kelenjar adrenal terjejas pada bayi baru lahir adalah kongenital dan diperolehi. Semua variasi penyakit kongenital dalam pelbagai tahap yang ditunjukkan secara klinikal dalam bayi selepas lahir. Tetapi dia kadang-kadang telah memperoleh keadaan patologi. Korteks adrenal mempunyai ciri-ciri seperti anatomi dan fisiologi yang menentukan prasyarat untuk perkembangan pelbagai penyakit, dan bukan perkara biasa untuk tumor adrenal pada anak yang baru lahir.

Nilai kelenjar adrenal

Semasa janin di rahim, dan dalam tempoh selepas bersalin, kelenjar adrenal membantu bayi yang baru lahir untuk berkembang dan menyesuaikan diri. Peranan khas dalam hal ini adalah korteks adrenal, kerana ia berasal dari lapisan kuman yang lain, berbeza dengan bahagian serebral organ. Perubahan patologi yang terakhir berlaku pada bayi yang sangat jarang berlaku.

Patologi adrenal

Pelanggaran kelenjar adrenal pada kedua orang dewasa dan bayi yang baru lahir, sering membawa kepada keadaan yang serius yang merupakan ancaman langsung kepada kesihatan dan kehidupan. Tetapi dengan pengesanan tepat pada masanya masalah, terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk mendapatkan pampasan, dan memulihkan semua fungsi normal dalam badan.

Penyakit kelenjar adrenal yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah seperti berikut:

  • kekurangan adrenal akut;
  • kekurangan kongenital;
  • hypercortisolism;
  • tumor adrenal (pheochromocytoma).

Kekurangan akut

Kekurangan adrenal akut pada bayi yang baru lahir merujuk kepada bentuk patologi yang sangat parah. Penyebab keadaan ini biasanya menjadi pendarahan ketara ke organ-organ ini, yang disebabkan oleh:

  • kecederaan kelahiran;
  • asfiksia;
  • sindrom hemorrhagic dalam penyakit berjangkit.

Sekurang-kurangnya kurang, ia boleh berlaku akibat hipoplasia kongenital, yang dipancarkan secara resesif autosomal, atau mempunyai warisan yang berkaitan dengan X. Patologi sedemikian dalam bayi yang baru lahir dapat dikesan oleh penyelidikan genetik.

Tanda-tanda keadaan akut

Dalam kes apabila kelenjar adrenal tidak berfungsi, gejala penyakit pada kanak-kanak muncul seperti berikut:

  1. Kanak-kanak itu praktikal tidak bergerak, tekanan dan nada ototnya turun tajam.
  1. Pulse sering diceritakan, sesak nafas berkembang, jumlah urin yang dikumuhkan berkurangan.
  1. Terdapat muntah, cirit-birit, bervariasi dalam intensiti dan lokasi sakit di usus. Akibat kehilangan cecair, dehidrasi boleh berlaku dengan cepat, yang merupakan keadaan yang sangat berbahaya dalam bayi yang baru lahir.
  1. Suhu berkurang, kulit menjadi pucat atau kebiruan, kadang-kadang terdapat corak marmar, pendarahan.
  1. Pada peringkat terakhir, keadaan collaptoid yang disebabkan oleh ketidakstabilan vaskular berkembang. Mengurangkan tahap kalium dalam darah membawa kepada menghentikan kerja otot jantung.

Kadar perkembangan gejala pada bayi yang baru lahir bergantung kepada punca kegagalan. Dengan luka tajam kelenjar adrenal akibat daripada pendarahan atau penarikan terapi glukokortikoid, gambaran klinikal penyakit berkembang dalam masa beberapa jam. Jika kegagalan akut menjadi hasil daripada proses kronik, maka permulaan permulaannya boleh meregangkan selama beberapa hari atau bulan.

Rawatan kekurangan adrenal akut

Keadaan ini dengan cepat boleh membawa kepada kematian bayi yang baru lahir, jadi rawatannya dilakukan hanya dalam keadaan unit perawatan intensif. Apabila membantu, pentadbiran parenteral hormon (glucocotricoids dan mineralocorticoids) bermula dengan segera. Terapi penggantian ini, jika ia bermula tepat pada waktunya, segera memberi kesan dan mengakibatkan peningkatan keadaan pesakit kecil.

Sekiranya perlu, langkah anti-kejutan dan rawatan simptomatik.

Hiperplasia adrenal kongenital

Semua bentuk pelanggaran seperti itu, yang muncul sejurus selepas kelahiran, dihantar dari ibu bapa kepada anak-anak. Kebanyakan kekurangan keturunan 21-hidroksilase. Pengurangan dalam aktiviti bahan ini membawa kepada penurunan pengeluaran kortisol dan progesteron. Sekali-sekala, bentuk penderaan penyakit boleh berkembang, di mana rembesan ACTH meningkat. Ini membawa kepada peningkatan sintesis androgen dan pengaktifan sistem renin-angiotensin dan kehilangan garam.

Gejala klinikal

Terdapat tiga jenis utama sindrom adrenogenital:

Pada bayi, kedua-dua varian penyakit pertama menjadi paling penting. Dalam kes bentuk viril, perubahan visual dalam organ-organ kemaluan luar berlaku. Pada kanak-kanak perempuan, kelentit dan labia yang diperkatakan. Kadang-kadang hipertropi sangat penting bahawa terdapat kesukaran dalam menentukan jenis kelamin yang baru lahir. Kanak-kanak lelaki mempunyai hiperpigmentasi dan pembesaran zakar. Kanak-kanak semasa kelahiran adalah berbeza dari rakan-rakan mereka oleh tulang tebal, massa meningkat, otot yang lebih maju.

Varian solterari keadaan patologi kelenjar adrenal pada bayi baru lahir adalah yang paling biasa dalam sindrom adrenogenital. Dalam kes ini, virilisasi organ-organ dalam bidang kelamin juga berlaku, tetapi pada masa yang sama keadaan sangat berbahaya berkembang, di mana kekurangan hormon berlaku. Bayi itu sering kali melesat, berat badannya kurang baik, dia mengalami cirit-birit dan muntah, menurunkan berat badan dan tekanan badannya.

Rawatan

Dalam kes ini, hanya pengenalan segera terapi penggantian hormon pada bayi yang baru lahir akan membantu, kalau tidak, anak itu mungkin mati dalam masa yang singkat.

Dengan adanya bentuk laten hiperplasia kongenital, dos perlu bagi agen hormon mulut yang disyorkan oleh doktor harus digunakan terhadap latar belakang diagnostik dan penentuan latar belakang hormon.

Pheochromocytoma

Cukup jarang, tetapi masih terdapat pada tumor yang baru lahir dari kelenjar adrenal, yang dipanggil pheochromocytoma. Apabila ini berlaku, lapisan otak organ-organ ini terjejas.

Secara klinikal, ini menunjukkan dirinya sebagai peningkatan tekanan akibat lebihan adrenalin dan noradrenalin. Kanak-kanak mempunyai peningkatan kadar nadi, demam dan gula darah. Keterlaluan bayi yang sangat menyeramkan.

Kenapa penyimpangan sedemikian berbahaya?

Penyakit kelenjar adrenal pada anak-anak selepas kelahiran mereka penuh dengan akibat yang serius. Keadaan yang paling berbahaya adalah krisis adrenal, kerana ia boleh mengakibatkan kematian bayi dalam beberapa jam.

Dengan gangguan yang berkaitan dengan hiperplasia kongenital, terdapat kehilangan cecair dan garam dalam badan, yang menyebabkan dehidrasi. Memandangkan pemakanan bayi tidak termasuk penggunaan makanan masin, dalam sesetengah kes penyakit itu masih tidak diiktiraf untuk beberapa masa dan langkah-langkah tidak diambil. Dalam kes ini, air kencing anak yang baru dilahirkan adalah kehilangan kekal organ yang diperlukan untuk berfungsi, dan penangkapan jantung mungkin berlaku.

Bagaimana untuk mencegah penyakit adrenal pada bayi baru lahir

Mencegah perkembangan patologi tertentu yang berkaitan dengan kerja kelenjar adrenal pada anak-anak kecil, dalam beberapa kes tidak mungkin. Pengesanan penyimpangan tepat pada masanya memberikan ramalan yang agak baik dalam keadaan ini.

Krisis adrenal pada bayi yang baru lahir dapat dicegah dengan kelegaan yang tepat pada masanya peningkatan pengeluaran tenaga tubuh anak selama sakit, pembedahan atau kecelakaan yang serius.

Bagi bayi yang terpaksa mengambil terapi penggantian hormon, adalah penting untuk membuat jadual ubat. Ibu bapa harus memberi ubat anak dengan ketat dalam urutan dan urutan masa yang disyorkan oleh endocrinologist pediatrik.

Bagi mereka yang merancang kehamilan, dan mempunyai saudara-mara yang menyimpang dalam kerja kelenjar adrenal, perlu menghubungi pakar genetik terlebih dahulu untuk memahami kemungkinan mengembangkan patologi yang sama dalam anak mereka yang belum lahir, dan mengambil segala langkah yang diperlukan.

Ibu-ibu yang akan datang dalam tempoh kehamilan dinasihatkan untuk memerhatikan rejimen, untuk makan dengan cara yang tepat pada masanya dan cekap. Adalah lebih baik untuk mengelakkan situasi yang teruk, sering berjalan di udara segar dan bergerak aktif. Untuk apa-apa penyakit, segera dapatkan bantuan daripada pakar, dan menjalani rawatan yang tepat pada masanya.

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak: gejala dan rawatan

Kekurangan adrenal (selepas ini - HH) adalah keadaan kongenital atau diperolehi yang agak jarang berlaku yang tidak mempunyai manifestasi tertentu yang berkaitan dengan jumlah hormon yang tidak mencukupi yang dirembeskan oleh korteks adrenal. Sindrom ini boleh disebabkan oleh kerosakan pada kelenjar adrenal itu sendiri atau kelenjar endokrin lain (pituitari atau hypothalamus). Perkembangan NN (hypocorticism) mengancam kehidupan seorang anak. Sebab itulah sangat penting untuk mengetahui gejala berbahaya dan untuk memerhatikan preskripsi doktor untuk rawatan kekurangan adrenal.

Pengkelasan

HH akut (krisis adrenal) berkembang dengan penurunan tajam atau penghentian penghasilan hormon adrenal;

HH kronik berlaku apabila terdapat kekurangan hormon adrenal (aldosteron dan kortisol).

Klasifikasi HH kronik (selepas ini dirujuk sebagai HNN):

  1. HNN primer (penyakit Addison) - yang berkaitan dengan lesi adrenal:
  • kongenital;
  • diperolehi.
  1. Sekunder CNN - berkaitan dengan patologi kelenjar hipofisis:
  • kongenital;
  • diperolehi.
  1. Tertiary CNI - berkaitan dengan patologi hipotalamus:
  • kongenital;
  • diperolehi.

Punca HH

Memandangkan kekurangan anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, mana-mana faktor boleh mengakibatkan kekurangan adrenal akut:

  • sebilangan penyakit berjangkit (bakteria, virus, parasit, kulat);
  • keadaan tekanan;
  • proses autoimun (pemusnahan kelenjar adrenal dengan antibodi sendiri);
  • pendarahan adrenal (contohnya, dengan jangkitan meningokokus atau kecederaan).

Sindrom akut boleh berlaku dalam trauma kelenjar adrenal (dalam hal pembentangan panggul janin), dan pada latar belakang HH kronik, dan sebagai kesan sampingan dalam rawatan ubat tertentu (antikoagulan), dan dengan penghapusan glucocorticoid.

Dalam NN primer, kelenjar adrenal adalah punca. Pada masa ini, sebab utama pembangunan NN dianggap sebagai proses autoimun (sehingga 80% daripada pesakit).

Tanda-tanda klinikal NN muncul apabila 95% daripada korteks adrenal dimusnahkan. Kekurangan aldosteron mungkin digabungkan dengan HH utama atau menjadi penyakit bebas.

HH utama boleh menjadi kongenital (lebih daripada 20 penyakit genetik yang ditentukan menyebabkan HH) dan memperoleh (kerosakan pada kelenjar adrenal dalam penyakit berjangkit, contohnya, dalam batuk kering). Tetapi dalam banyak kanak-kanak, punca atrofi kelenjar adrenal masih tidak jelas.

Penyebab HH menengah adalah kekurangan hormon pituitari (hormon pertumbuhan - ACTH), yang merangsang kelenjar adrenal. Patologi kelenjar pituitari boleh menjadi kongenital dan diperoleh (dengan tumor pituitari).

Penyebab HH tersier adalah kekurangan hormon hipotalamus kortikoliberin, yang mengawal fungsi adrenal.

Kumpulan risiko untuk pembangunan NN termasuk:

  • kanak-kanak dengan penyakit keturunan yang dicirikan oleh HH, walaupun belum menunjukkan dirinya sendiri;
  • kanak-kanak dari keluarga di mana terdapat orang dengan HH atau dengan mana-mana penyakit keturunan;
  • kanak-kanak dengan penyakit autoimun organ endokrin (terutamanya kelenjar tiroid);
  • kanak-kanak selepas pembedahan atau terapi radiasi dalam pituitari atau hypothalamus;
  • kanak-kanak dengan pertumbuhan kerdil kongenital (nanofisial hypophysial).

Gejala

Gejala HH Akut

Tanda awal krisis kecanduan adalah: ketidakaktifan anak, mengurangkan nada otot, tekanan darah rendah; denyutan nadi, kepantasan nafas, mengurangkan jumlah urin harian.

Ciri-ciri adalah tanda-tanda saluran pencernaan: sakit perut lokalisasi dan intensiti yang berlainan, mual dan muntah, cirit-birit, cepat membawa kepada dehidrasi kanak-kanak.

Kulit dengan warna biru, terdapat "marbling" pada kulit, pendarahan pada kulit dengan saiz dan bentuk yang berbeza. Ekstremiti adalah sejuk ke sentuhan, suhu badan dikurangkan.

Sekiranya krisis adalah akibat daripada pendarahan dalam kelenjar adrenal dari pelbagai asal atau penarikan glucocorticosteroid, maka gejala klinikal muncul tiba-tiba dan cepat meningkat kepada perkembangan keadaan komat. Pengurangan ketara dalam kalium dalam darah boleh membawa kepada penangkapan jantung. Dalam kes-kes yang lebih jarang berlaku, ini mungkin merupakan manifestasi awal penyakit Addison yang penuh.

Jika hypocorticism akut adalah manifestasi penguraian dalam HH kronik, maka manifestasi klinikal berkembang secara beransur-ansur, lebih seminggu atau lebih: peningkatan pigmentasi kulit, peningkatan kelemahan, kemerosotan selera makan, penurunan aktiviti dan mobiliti anak, mood yang tertekan. Muntah-muntah dan sakit perut muncul, tanda-tanda kekurangan kardiovaskular dalam peningkatan kanak-kanak, dengan perkembangan koma seterusnya.

Gejala kronik HH

Dalam kes hipoplasia kongenital kelenjar adrenal, manifestasi klinikal mungkin muncul sebaik sahaja lahir: kehilangan berat badan secara fisiologi adalah lebih normal, kanak-kanak lesu, mereka meludah, mereka mendapat sedikit berat, nada tisu berkurang, dan kencing banyak. Perlu diperhatikan adalah kegelapan kulit, dan kadang-kadang membran mukus. Apa-apa penyakit atau manifestasi dyspeptik boleh mencetuskan perkembangan krisis HH akut pada kanak-kanak seperti itu.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, NN kronik berkembang secara perlahan, ibu bapa sering tidak dapat menentukan masa permulaan penyakit. Semua manifestasi dikaitkan dengan jumlah aldosteron dan kortisol yang tidak mencukupi di dalam badan, yang mengakibatkan metabolisme mineral dan karbohidrat terjejas.

Kelemahan dan penurunan aktiviti kanak-kanak biasanya diperhatikan pada penghujung hari dan hilang setelah tidur malam. Manifestasi ini dapat ditimbulkan oleh sebarang penyakit, operasi, tekanan psiko-emosi.

Selalunya sakit sakit perut, kehilangan selera makan, mual, muntah, dahaga, sembelit dan cirit-birit. Cirit-birit dan muntah menyebabkan lebih banyak kehilangan natrium, dan boleh mencetuskan permulaan HH akut.

Dalam penyakit Addison, tekanan darah sistolik dan diastolik dikurangkan disebabkan oleh pengurangan jumlah darah dan kekurangan glukokortikoid. Nadi adalah lambat; Perubahan mendadak dalam kedudukan badan menyebabkan pening dan pengsan.

Kekurangan glukokortikoid menyebabkan serangan hipoglikemia (penurunan gula darah) pada waktu pagi dan 2-3 jam selepas makan: terdapat rasa lapar, pucat, berpeluh, gemetar dalam tubuh. Hypoglycemia membawa kepada perubahan fungsi dalam sistem saraf: kehilangan ingatan, kebimbangan, kekeliruan, mood tertekan, ketakutan, gangguan tidur muncul. Mungkin rupa kram.

Jika NN dikaitkan dengan penyakit genetik adrenoleukodystrophy, yang mempengaruhi perkara putih sistem saraf pusat (sistem saraf pusat) dan korteks adrenal, manifestasi neurologi dalam bentuk gangguan gait, sawan kelihatan lebih awal daripada tanda-tanda NN.

Pigmentasi kulit dan membran mukus dicatatkan di hampir semua kanak-kanak - bentuk bebas pigmen jarang ditemui di HH sekunder. Pigmentasi boleh berlaku lebih awal daripada manifestasi lain NN kronik. Kulit menjadi coklat muda, gangsa atau coklat keemasan.

Pigmentasi sangat ketara di kawasan kelamin lelaki, puting susu kelenjar, parut, sendi kecil, dan mukosa gusi. Penyamakan jangka panjang boleh menjadi isyarat pertama NH yang sedia ada. Kadang-kadang kawasan kulit berpigmen terletak bersebelahan dengan depigmentasi. Dengan pembangunan NN, pigmentasi dipertingkatkan. Semakin cepat penyakit itu muncul, semakin banyak kanak-kanak dalam perkembangan seksual dan fizikal jauh di belakang rakan sebaya mereka.

Dengan struktur organ kemaluan yang salah (hermaphroditic), adalah perlu untuk mengecualikan pelbagai variasi kekurangan kongenital pada korteks adrenal.

Diagnostik

Gejala kekurangan kardiovaskular pada kanak-kanak (keruntuhan, kejutan), kurang kesan daripada terapi pengoksidaan dan penggunaan agen vasoconstrictor untuk penyakit akut pada kanak-kanak menunjukkan kekurangan adrenal.

Selain mengambil kira gejala klinikal HH di atas, beberapa kaedah makmal digunakan untuk diagnosis: penentuan tahap hormon dan komposisi elektrolit darah, kadar gula darah. Pengurangan natrium yang tersendiri adalah ciri kekurangan glukokortikoid, dan penurunan natrium dengan kadar kalium yang tinggi adalah ciri kekurangan mineralocorticoid.

Dalam kajian profil hormon dalam kes HH akut, tahap pengurangan kortison atau aldosteron (atau kedua-duanya hormon) dan 17-hidroksiprogesteron dikurangkan. Dengan HH primer, tahap ACTH dalam darah meningkat, sementara dengan menengah, ia berkurangan; 17-COP dan 17-ACS dalam air kencing juga dikurangkan.

Kaedah instrumental yang digunakan adalah ECG (electrocardiogram) untuk mengesan tanda-tanda hiperkalemia dan ultrasound (ultrasound) kelenjar adrenal, yang membolehkan mengenal pasti kelemahan adrenal, pendarahan di dalamnya.

Perlu dalam diagnosis mengambil kira sejarah keluarga.

Untuk diagnosis awal HH, kanak-kanak yang berisiko harus diperiksa 2 kali setahun dan diperhatikan oleh ahli endokrinologi. Sebagai tambahan kepada peperiksaan dan peperiksaan makmal di atas, kanak-kanak tersebut diberi ujian khas dengan ACTH. Sampel ini membolehkan anda untuk mengenal pasti tindak balas sokongan kelenjar adrenal untuk tekanan: jika semasa ujian tahap kortisol adalah di bawah 550 mmol / l - kanak-kanak mempunyai HH subklinikal.

Di Rusia, satu lagi sampel dengan pentadbiran intramuskular tetrakozaktid digunakan: tahap kortisol ditentukan 12 jam kemudian dan satu hari selepas pentadbiran.

Rawatan

Rawatan HH akut dijalankan di unit rawatan intensif. Individu yang dilantik: terapi detoksifikasi, pembetulan ketidakseimbangan elektrolit dan hipoglikemia (paras gula darah yang rendah), ubat hormon (hydrocortisone atau prednisone). Desoxycorticosterone acetate mempunyai kesan mineralocorticoid yang jelas.

Jika perlu, terapi anti-kejutan dijalankan. Rawatan itu dijalankan di bawah kawalan makmal yang berterusan.

Dalam kes HH akut sementara, yang berlaku semasa jangkitan akibat pendarahan dalam kelenjar adrenal, glukokortikoid, bergantung kepada keadaan kanak-kanak, digunakan dalam jangka pendek.

Rawatan HH Kronik

Ubat hormon dengan tujuan penggantian digunakan untuk kehidupan.

Dalam HH kronik primer, kedua-dua glukokortikoid dan mineralocorticoid digunakan. Daripada glucocorticoids, hidrocortisone paling banyak digunakan untuk terapi penggantian, kerana ia mempunyai kesan penindasan pertumbuhan kesan sampingan yang jelas.

Selepas penghentian pertumbuhan kanak-kanak, hormon-hormon lain dengan jangka masa yang lebih panjang (Dexamethasone, Prednisolone) boleh ditetapkan - dos dipilih bergantung kepada manifestasi klinikal dan data makmal. Dos glucocorticoids diperbetulkan sekiranya jangkitan, tekanan, trauma, operasi.

Fludrocortisone digunakan sebagai terapi penggantian dengan mineralocorticoid. Dalam penyesuaian dos ubat tidak perlu, kerana penghasilan aldosteron dalam proses hidup sangat sedikit.

Bagi bayi yang baru lahir dan bayi, penggunaan mineralocorticoids untuk mengimbangi kekurangan aldosteron adalah kunci kepada perkembangan mental dan fizikal mereka. Apabila HH utama diperlukan, garam perlu ditambah kepada makanan (0.5-1 tsp sehari).

Dengan sifat autoimun HH, pada mulanya ia mungkin terhad kepada hanya menggunakan glucocorticoids, tetapi dengan penuaan proses lesi adrenal, perlu menggabungkan mereka dengan preskripsi Fludrocortisone. Dos dipilih secara individu.

Pada latar belakang terapi gantian, perkembangan krisis adrenal akut tidak dikecualikan:

  • jika apa-apa penyakit berlaku (terutamanya di kalangan kanak-kanak);
  • dengan sekali-sekala penggunaan ubat gantian;
  • dalam keadaan tertekan (lebih kerap pada kanak-kanak yang lebih tua).

Untuk memastikan bantuan yang tepat pada masanya dan sekiranya berlaku krisis, disarankan untuk memakai gelang khas untuk kanak-kanak, yang menunjukkan penyakit, nama dan dos ubat yang diterima oleh anak, nombor telefon doktor dan ibu bapa.

Kriteria untuk terapi penyelenggaraan yang berkesan dengan glukokortikoid adalah: kesejahteraan, berat badan normal dan tekanan darah normal, tidak ada tanda-tanda overdosis dadah hormon.

Jika kanak-kanak tidak mendapat berat badan dan tekanan tidak normal, maka ia harus digabungkan dengan ubat-ubatan mineralokortikoid - biasanya ini perlu dalam bentuk bentuk NN kronik yang teruk.

Kecukupan dos Fludrocortisone disahkan oleh komposisi elektrolit normal darah. Dan dengan overdosis, edemas muncul, irama jantung terganggu.

Dengan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang sewajarnya sepanjang hayat, bukan sahaja ancaman kepada kehidupan kanak-kanak itu hilang, tetapi keadaan dicipta untuk perkembangan normalnya.

Ringkasan untuk ibu bapa

Kekurangan adrenal adalah keadaan serius yang boleh menjadi patologi kongenital, dan berkembang dalam banyak penyakit. Keadaan yang mungkin berbahaya kepada kehidupan kanak-kanak tidak selalu didiagnosis dengan mudah. Diagnosis awal HH dan pematuhan yang berhati-hati terhadap dos ubat yang ditetapkan membantu untuk mengelakkan krisis dan memastikan keberkesanan rawatan.

Doktor yang hendak dihubungi

Biasanya, kekurangan adrenal mungkin disyaki oleh pakar pediatrik yang memerhatikan kanak-kanak. Di masa depan, pesakit dirawat oleh ahli endokrinologi. Bergantung pada punca penyakit dan komplikasinya, mungkin perlu berunding dengan pakar neurologi, pakar bedah saraf, pakar mata (menentukan medan visual), ahli kardiologi.

Hypocorticoidism, atau kekurangan adrenal - ciri kursus dan rawatan penyakit pada kanak-kanak

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak adalah patologi klinikal yang memperlihatkan dirinya melalui kekurangan rembesan hormon yang dihasilkan secara langsung dalam korteks adrenal.

Walaupun walaupun penyakit ini dicirikan oleh risiko yang tinggi, ia sangat baik untuk rawatan klinikal.

Patologi ini dicirikan oleh kesamaannya dengan penyakit lain, terutamanya semasa krisis, yang secara signifikan merumitkan diagnosisnya. Ketidaksuburan adrenal akut pada kanak-kanak adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang dicirikan oleh kursus sengit dengan manifestasi gejala yang ketara.

Ibu bapa kanak-kanak sudah berada pada gejala pertama harus segera mendapatkan bantuan perubatan. Dengan pemberian bantuan yang berkelayakan dan diagnosis yang tepat untuk penyakit ini secara keseluruhannya, prognosis untuk pemulihan kanak-kanak adalah baik.

Punca asal patologi

Kekurangan fungsi kelenjar adrenal boleh dicetuskan oleh penurunan tahap hormon otak pituitari adrenokortikotropik dan masalah dengan kelenjar adrenal itu sendiri.

Kekurangan adrenal utama

Penyakit ini boleh mengambil bentuk akut, yang dikenali sebagai kompleks Waterhouse-Frideriksen yang simptomatik. Ia juga boleh mengambil bentuk kronik dan dipanggil Patologi Addison.

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak boleh dirangsang oleh:

  • hipoplasia adrenal kongenital;
  • sindrom jenis adrenogenital kongenital;
  • pelbagai pendarahan adrenal;
  • penyakit yang dicirikan oleh manifestasi pendarahan dan kematian kelenjar adrenal (gondok, sepsis, dan meningococcemia);
  • campur tangan pembedahan untuk pengusiran kelenjar adrenal;
  • gangguan pesakit terapi dengan prednison.

Selalunya hari ini, berlakunya bentuk kronik penyakit yang direkodkan disebabkan oleh faktor genetik, serta disebabkan oleh proses autoimun.

Dalam kes-kes yang lebih jarang, pemangkin untuk berlakunya penyakit adalah:

  • keracunan kronik;
  • jangkitan dengan toksoplasmosis;
  • pembentukan sista dalam struktur kelenjar adrenal;
  • punca lain ciri kekurangan adrenal akut.
Kekurangan adrenal jenis menengah berkembang kerana kerosakan kepada sistem saraf pusat, yang disertai dengan penurunan tajam dalam rembesan ACTH.

Manifestasi klinikal

Kekurangan adrenal kronik kerap berkembang dengan cara yang halus.

  • kekurangan sistem saraf pusat;
  • keletihan kronik;
  • penurunan dalam kapasiti kerja dan penurunan tahap prestasi akademik kanak-kanak;
  • berat badan;
  • menurunkan paras gula darah;
  • mengurangkan jisim otot;
  • anoreksia yang menyakitkan;
  • mual kronik;
  • dahaga untuk makanan asin;
  • keinginan berterusan untuk minum air;
  • muntah;
  • najis longgar.

Juga diperhatikan adalah perubahan khas dalam keadaan kulit dan membran mukus. Kulit mengambil warna coklat gelap atau, lebih jarang, warna kelabu atau kuning.

Manifestasi pertama adalah peningkatan pigmentasi semulajadi kulit pada bahagian puting, serta sekitar organ kelamin lelaki, kawasan anus, pada lipatan kulit, tempat hubungan kulit yang tetap dengan pakaian di kawasan goresan, lecet, pembentukan parut dan lipatan jari, lutut dan sendi siku.

Pigmen di tangan untuk kekurangan adrenal

Manifestasi yang lebih jarang berlaku pada kanak-kanak meningkat pigmentasi mukosa mulut. Bentuk yang sangat jarang penyakit ini, yang tidak disertai oleh pigmentasi aktif kulit atau membran mukus.

Perkembangan bentuk penyakit kronik, sebagai peraturan, disertai dengan berlakunya penyakit jenis pasca-lintas, serta dengan perkembangan pesat krisis kekurangan adrenal. Dalam kes ini, tanpa campur tangan pembedahan akan sangat sukar dilakukan.

Kemerosotan mendadak dalam keadaan umum pesakit dicirikan oleh manifestasi yang menyakitkan dalam perut, muntah, najis longgar, penurunan tekanan darah, asthenia, dan kekejangan dengan penurunan patologi dalam kadar gula darah. Tambahan pula, terdapat perkembangan pesat pigmentasi kulit, dehidrasi badan, yang menimbulkan pengsan yang kerap.

Diagnostik

Patologi Addison boleh disahkan dengan menjejaki dinamik perubahan dalam tahap hydrocortisone dalam serum darah.

Dalam orang yang sihat, terdapat lonjakan tajam dalam tahap kortisol dalam darah pada waktu pagi untuk bangun, dan pada pesakit dengan kekurangan adrenal, tahap hormon ini sentiasa berada pada nilai yang lebih rendah.

Bersama ini, bacaan rendah aldosteron dan kepekatan renin dipantau. Kepekatan kalium yang tinggi, bersama-sama dengan paras gula darah rendah patologi, diperhatikan semasa krisis penyakit ini. Dalam air kencing setiap hari, penurunan dalam jumlah 17-hydroxycorticosteroid dapat dilihat, walaupun kajian ini tidak begitu berkesan.

Apabila darah pesakit diambil pada perut kosong, paras gula darah rendah dicatatkan, serta lengkung glisemik rata.

Sampel dengan penggunaan ubat prednison hampir tidak memberi kesan kepada peningkatan paras kortisol.

Kaedah gabungan diagnosis kekurangan adrenal dilakukan bersama-sama dengan jangkitan usus, pencerobohan helminthic, dan juga mabuk.

Penyakit adikyon pada bayi perlu dibezakan dengan stenosis pyloric dan pylorospasm, serta kompleks adrenogenital simtomatik, disertai dengan kehilangan garam mineral.

Pada masa yang sama, perlu untuk membezakan kekurangan adrenal akut dari pelbagai jangkitan, serta dari neuroinfections usus.

Apabila mendiagnosis penyakit pada kanak-kanak yang lebih tua, perlu awalnya tidak termasuk sepsis, ensefalitis, dan meningitis.

Kaedah rawatan penyakit

  • penindasan kejutan;
  • pulangan paras bendalir, serta mineral ke paras normal;
  • kekurangan hormon.

Pesakit adalah preskripsi larutan sodium isotonik dengan glukosa 5% yang mana 100 miligram kortisol ditambah. Penitis ini diulang setiap 4-8 jam.

Di samping itu, kebanyakan doktor menetapkan penggunaan adrenalin, Korglikon, dan juga vitamin C. Suntikan intramuscularly 1-3 mililiter larutan minyak DOXA sekali sehari.

Tanda utama dalam proses mengeluarkan pesakit dari krisis adalah:

  • dehidrasi pesakit;
  • tahap darah sebatian mineral asas;
  • CBS;
  • tahap gula darah.

Tempoh terapi dengan penggunaan penisur bergantung kepada keterukan keadaan pesakit, yang boleh bertahan sehingga 5 hari. Dengan peningkatan keadaan umum pesakit, dos kortison dalam titisan menurun apabila beralih ke pentadbiran intramuskular ubat ini.

Dalam bentuk penyakit kronik, terapi berterusan digunakan sepanjang hayat pesakit menggunakan prednison dan kortison. Apabila muntah diperhatikan di dalam pesakit, adalah kebiasaan untuk menggantikan prednison dengan pentadbiran intramuskular kortison.

Prinsip asas terapi penggantian seumur hidup harus diketahui oleh ibu bapa anak yang mempunyai diagnosis kekurangan adrenal kronik. Dengan mematuhi peraturan mudah dan penggunaan ubat yang tetap oleh doktor, kehidupan pesakit dengan kekurangan adrenal kronik akan lengkap.

Video berkaitan

Pakar bedah jabatan endokrinologi, calon sains perubatan mengenai kaedah moden diagnosis kelenjar adrenal dan rawatan penyakit orientasi ini:

Manifestasi klinikal disfungsi adrenal

Kelenjar adrenal adalah kelenjar berpasangan yang terletak di tiang atas ginjal. Mereka terdiri daripada kortikal dan medulla. Bahan kortikal mengandungi 90% daripada jumlah keseluruhan badan, dan termasuk:

  • lapisan atas, yang dikenali sebagai zon glomerular, mensintesis aldosteron;
  • lapisan tengah (zon rasuk) yang bertanggungjawab untuk sintesis kortisol (glucocorticoid);
  • lapisan dalaman (zon reticular), menghasilkan androgens dan estrogen (hormon seks).

Bahan otak merembeskan adrenalin dan norepinefrin, atau katekolamin.

Setiap hormon ini bertanggungjawab untuk sejumlah besar proses yang berlaku di dalam badan, dan pelanggaran sintesis mereka mempunyai kesan yang serius terhadap keadaan manusia.

Fungsi terjejas pada orang dewasa

Disfungsi korteks adrenal ditunjukkan pada orang dewasa dalam bentuk kekurangan kronik, dan dipanggil penyakit Addison. Ia adalah primer, dengan gangguan langsung struktur organ, dan sekunder - dengan penyakit yang berkaitan dengan sistem saraf pusat (hipofisis).

Sebabnya

Daripada sebab-sebab yang paling umum untuk pelanggaran utama fungsi kelenturan kelenjar adrenal, berikut diserlahkan:

  • lesi autoimun;
  • tuberkulosis;
  • metastasis dari luka tumor malignan;
  • pendarahan;
  • penggunaan jangka panjang ubat steroid untuk rawatan beberapa penyakit.
  • Penyakit berjangkit (brucellosis, sifilis, flora patogen jamur) kurang biasa untuk semua sebab yang disenaraikan.

Selalunya, fungsi terjejas berkembang akibat daripada proses autoimun atau jangkitan tuberkulosis. Tetapi dalam amalan klinikal terdapat banyak kes apabila perencatan aktiviti hormon kelenjar ini berlaku akibat metastasis kanser dari paru-paru, payudara atau buah pinggang.

Baru-baru ini, lesi adrenal akibat proses autoimun telah menjadi lebih kerap. Ini terbukti dengan autoantibodies yang terdapat dalam darah kebanyakan pesakit, yang tergolong dalam kelas immunoglobulins M.

Penyebab utama disfungsi adalah melanggar peraturan hipofalam hipofisis dengan penurunan atau ketiadaan rembesan hormon adrenokortikotropik atau ACTH. Ini berlaku akibat kerosakan pada struktur otak tumor, yang melanggar bekalan darahnya, selepas kecederaan otak traumatik.

Bagaimana keadaan disfungsi?

Penurunan tajam dalam pengeluaran hormon dalam kelenjar adrenal menyebabkan perubahan dalam kebanyakan proses metabolik dalam badan.

  1. Dengan kekurangan glukokortikoid, proses pembentukan glukosa dalam hati terganggu, ia mula kekurangan tisu dan organ, yang secara klinikal dinyatakan dalam pengurangan aktiviti dan kelemahan keseluruhan. Peningkatan relatif dalam insulin dalam darah membawa kepada fakta bahawa pesakit sedemikian sering mempunyai keadaan hypoglycemic. Hormon ini juga mengawal sintesis protein, dengan kekurangan mereka proses katabolik (pemusnahan) mula mengatasi anabolic (sintesis). Berat badan pesakit berkurangan, atrofi otot berkembang.
  2. Mengurangkan pembebasan aldosteron menyumbang kepada perubahan dalam metabolisme garam air. Natrium mula dikumuhkan dengan kuat dalam air kencing, dan kalium ditahan di dalam sel. Jumlah jumlah bendalir yang diusir meningkat apabila natrium menariknya bersama, dan ini menyebabkan penurunan tekanan yang mantap.
  3. Kekurangan katekolamin menurunkan tekanan darah lebih banyak, nada vaskular turun, dan jumlah jumlah darah berkurangan disebabkan oleh cairannya. Membangunkan pelanggaran yang berkaitan dengan peredaran mikro. Kegagalan medulla adrenal dengan penyakit kanser adrenokortikal yang jarang berlaku.
  4. Pengeluaran asid hidroklorik berkurang di dalam perut, pankreas berhenti mensintesis trypsin. Proses-proses ini membawa kepada penurunan selera makan, loya dan muntah selepas makan.
  5. Kekurangan hormon seks dalam tubuh menyebabkan penurunan dalam keperitan ciri seks sekunder, penurunan pertumbuhan rambut di ketiak dan rambut kemaluan, dan ketidaksuburan berkembang.
  6. Dalam sistem saraf pusat, sistem pengawalseliaan bertindak balas terhadap kekurangan adrenal dan meningkatkan pengeluaran kortikotropin untuk pampasan. Ini membawa kepada peningkatan fungsi melanosit, dan secara klinikal dinyatakan dalam hiperpigmentasi pada kulit dan membran mukus. Fenomena ini ditunjukkan dalam keadaan psiko-emosi pesakit. Di dalam diagnosis pembezaan dengan penyebab penyakit sekunder, doktor mengambil ciri ini untuk mengambil kira, kerana gejala yang dikaitkan dengan hiperproduksi ACTH kemudiannya tidak hadir.

Tanda-tanda klinikal

Gejala-gejala disfungsi ditunjukkan dalam kelemahan umum dan keletihan pesakit, yang meningkat pada akhir hari. Dalam kes-kes khas, sukar bagi seseorang untuk bergerak, bercakap, makan. Terdapat keletihan, baik fizikal dan psiko-emosi. Tidur malam tidak membawa rasa relaksasi. Keadaan ini segera dinormalisasikan sebaik sahaja pesakit mula mengambil terapi penggantian.

Salah satu gejala khas penyakit Addison adalah penurunan mendadak dalam berat badan. Ia berkaitan dengan kehilangan selera makan dan pengurangan makanan.

Penurunan tekanan darah adalah gejala kerapuhan adrenal yang kerap. Ia menampakkan diri dalam pening, tekanan turun tajam apabila mengubah kedudukan tubuh, sehingga perkembangan pengsan. Pengecualian mungkin merupakan gabungan hipertensi dan penyakit, di mana gejala hipotensi tidak muncul, dan tekanan darah mungkin normal, atau bahkan dinaikkan.

Tanda-tanda tipikal disfungsi utama termasuk peningkatan pigmentasi kulit dan membran mukus. Pada permulaan penyakit ini, ia kelihatan di tempat terbuka di bawah pengaruh cahaya matahari. Pada masa akan datang, ia diagihkan kepada tempat-tempat yang terdedah kepada geseran dengan pakaian dan di kawasan pemendapan pigmen fisiologi - puting, kemaluan. Kadang-kadang terdapat kegelapan rambut dan kehilangan mereka.

Lebih separuh daripada pesakit ini mengalami kemurungan, ingatan dan gangguan tidur. Pada masa akan datang, terdapat manifestasi negatif negatif, penurunan kecerdasan dan inisiatif. Dalam seseorang dengan penyakit Addison, persepsi dunia melalui rasa, bau dan bunyi tidak begitu ketara.

Pada lelaki dengan penyakit ini, libido dan potensi berkurangan. Pada wanita, terdapat pelanggaran kitaran haid, termasuk ketiadaan lengkap dan ketidaksuburan.

Rawatan Disfungsi Adrenal

Untuk menetapkan rawatan yang mencukupi, terlebih dahulu menjalankan diagnosis, dan mengenal pasti punca penyakit tersebut. Adalah penting untuk menghapuskan pengaruhnya. Jika ini tidak mungkin, pesakit sedemikian memerlukan terapi penggantian hormon sepanjang hayat.

Ubat-ubatan yang digunakan adalah prednisone, hidrokortison, dexamethasone. Dengan keparahan yang sederhana, mineralocorticoids (DOXA, florinef) ditambah kepada rawatan. Aliran yang teruk dikawal oleh penggunaan bentuk suntikan hormon steroid, dan dalam hipotensi teruk oleh penyerapan infusi penyelesaian.

Rawatan simtomatik juga diamalkan, tetapi dengan pemilihan terapi penggantian yang betul, keadaan biasanya kembali normal. Selera makan muncul, berat badan mula meningkat, tekanan stabil, nada umum dan peningkatan mood.

Gangguan keturunan

Kanak-kanak mempunyai disfungsi kongenital daripada korteks adrenal, yang juga dikenali sebagai sindrom adrenogenital atau hiperplasia, di mana terdapat pelanggaran sintesis hormon glukokortikoid. Ia diwarisi dalam cara resesif autosomal, dan termasuk beberapa jenis penyakit.

Bagaimanakah penyakit ini berkembang?

Dengan kekerapan yang sama, bentuk penyakit ini berlaku di kedua-dua lelaki dan perempuan. Kira-kira dalam satu bayi baru setiap 14,000, keadaan patologi ini dipastikan.

Ini berlaku kerana sebagai akibat daripada disfungsi enzim 21-hidroksilase, sintesis kortisol dan aldosteron berkurangan. Sebagai tindak balas kepada ini, hiperproduksi hormon hipofisis bermula, yang membawa kepada hiperplasia adrenal dan peningkatan pengeluaran androgen. Pengaruh enzim yang diubahsuai tidak meluas kepada mereka dan hiperandrogenisme berkembang. Ia memberi kesan kepada perkembangan selanjutnya dalam bentuk perubahan organ-organ kemaluan dan bulu badan jenis lelaki, tanpa mengira jantina.

Jenis-jenis gangguan kongenital

Bergantung kepada keparahan proses patologi, bentuk berikut dibezakan:

  • anak perempuan (mudah);
  • pematerian;
  • post-pubertal (bukan klasik).

Bentuk viril mula berkembang seawal minggu ke-9 perkembangan janin. Dan selepas kelahiran, penyimpangan yang dikaitkan dengan penyakit itu menjadi ketara.

Girls under the influence of androgen dibentuk mengikut jenis lelaki. Fenomena ini dipanggil pseudohermaphroditism. Perubahan alat kelamin, apabila dilihat, klitoris seperti zakar yang diperbesar kelihatan, di kepala yang ada keluar dari uretra. Tetapi pada masa yang sama terdapat kehadiran rahim dan ovari yang agak kurang berkembang. Kemudian gangguan perkembangan menjadi lebih ketara. Rambut muncul pada badan, suara kasar.

Kanak-kanak lelaki mula tumbuh rambut dan pematangan awal, pada usia muda, mereka mempunyai keinginan seksual.

Bagi kanak-kanak dengan penyakit ini, akil baligh awal adalah tanda ciri, tetapi pertumbuhan mereka biasanya dikurangkan. Ini disebabkan oleh pengaruh androgens pada epiphyses pertumbuhan tulang, yang akhirnya ditutup pada pesakit lebih awal daripada rakan-rakan mereka yang sihat.

Borang solterari adalah disebabkan oleh pengurangan glucocorticoids dan mineralocorticoids. Kekurangan aldosteron menyebabkan kehilangan garam dan cecair di dalam badan. Terdapat peningkatan pigmentasi kulit, penurunan natrium dan kalium dalam darah. Kanak-kanak sebenarnya tidak mempunyai selera makan, mereka menyusu dengan teruk. Seringkali, muntah timbul, dan gejala-gejala ini sering mengakibatkan kematian akibat dehidrasi, kecuali langkah-langkah bantuan diambil tepat pada waktunya.

Borang bukan klasik tidak muncul selepas melahirkan. The genitals of the child tidak berubah, gejala-gejala yang dilonggarkan, ini kerana, dengan jenis penyakit ini, gangguan sintesis adalah sederhana. Masalah wanita bermula apabila mereka mencari bantuan perubatan untuk pertumbuhan rambut yang berlebihan, ketidaksuburan atau jerawat yang tidak dapat dirawat. Dalam sesetengah kes, kekurangan adrenal sangat tidak penting walaupun tanda-tanda tersebut tidak hadir.

Rawatan

Disfungsi kongenital korteks adrenal hanya dirawat dengan hormon steroid. Semasa penggunaannya, kanak-kanak perempuan mula berkembang dalam jenis wanita, wanita menormalkan kitaran haid. Untuk varian yang kehilangan garam, pengenalan hidrokortison dengan larutan isotonik secara intravena adalah yang paling berjaya.

Sekiranya perubahan yang ketara dalam organ-organ kelamin, adalah mungkin untuk menjalankan operasi pembinaan semula mereka Ini dilakukan selepas menjalani terapi hormonal selepas pesakit bertukar 18, dan mengikut kehendaknya.

Disfungsi kongenital korteks adrenal

Istilah VDKN menggabungkan beberapa penyakit keturunan yang berkaitan dengan gangguan perkembangan hormon dan fizikal. Abnormalitas kongenital - disfungsi korteks adrenal, menyebabkan kecacatan pada enzim yang bertanggungjawab untuk penghasilan hormon. Terdapat pelbagai manifestasi pelanggaran ini, yang sebahagian daripadanya mengancam nyawa, sementara yang lain hanya mengurangkan tahap keselesaan. Jika diagnosis dibuat dengan betul, dan terapi hormon diperkenalkan pada masa, penyakit itu tidak akan menjejaskan pertumbuhan dan pembentukan ciri-ciri seksual.

Gejala

Sejak bayi dilahirkan dengan patologi ini, dalam kebanyakan kes, ia dapat dikesan segera setelah lahir. Lebihan hormon steroid androgen menimbulkan perkembangan seperti lelaki. Gejala disfungsi korteks adrenal adalah gejala hermaphroditism pada kanak-kanak perempuan, mereka dilahirkan dengan alat kelamin lelaki palsu. Ia tidak kelihatan dengan jelas, kadang kala patologi dinyatakan dengan sedikit peningkatan dalam labia, sementara organ-organ dalaman berkembang tanpa patologi.

Pada lelaki pada zaman kanak-kanak, organ genital saiz meningkat, skrotum menjadi warna gelap. Kadang-kadang seks bayi baru lahir ditentukan secara salah, dan patologi dikesan hanya beberapa tahun kemudian. Sekiranya penyakit itu tidak diendahkan, pada mulanya gejala adrenal disfungsi menunjukkan diri mereka dalam pertumbuhan pesat, dan rambut di dada dan perut diperhatikan. Pesakit mungkin mengalami rangsangan seksual dari usia awal.

Pada masa remaja, disfungsi kongenital korteks adrenal menyebabkan terhenti dalam pembangunan sistem rangka, seseorang berhenti bertambah. Kemandulan boleh berkembang, wanita tidak mempunyai haid, rahim tidak berkembang, ovari adalah saiz kecil dengan sista. Peratusan badan yang tidak teratur - bahu yang luas, pinggul yang sempit, gadis remaja tidak membangunkan kelenjar susu ibu biasa. Di samping masalah dengan fisiologi, pesakit sering mengalami kesukaran dengan penyesuaian sosial.

Punca dan urutan perkembangan penyakit

Penyakit keturunan pada kanak-kanak bergantung kepada banyak faktor, dan dalam kumpulan etnik tertentu, disfungsi kongenital korteks adrenal adalah lebih umum. Hasil daripada mutasi gen dalam lapisan kortikal, hormon mula dihasilkan dengan tidak betul. Sebagai kesan sampingan, kekurangan adrenal berkembang, sintesis enzim ditindas oleh kelenjar berpasangan.

Perubahan sedemikian dalam badan membawa kepada kandungan berlebihan hormon ACTH, yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari. Ia menyebabkan peningkatan saiz kelenjar adrenal dan peningkatan pengeluaran hormon lelaki - androgen.

Kekurangan glukokortikoid adalah penyebab pengeluaran glukosa yang tidak mencukupi oleh hati. Kekurangan sebatian ini menyebabkan kelemahan, penurunan aktiviti motor, perkembangan atrofi otot. Akibatnya, peningkatan insulin, bermula dengan hipoglikemia. Pengurangan aldosteron menunjukkan dirinya sebagai berikut: kalium menggantikan natrium, lebihan satu logam alkali dan kekurangan lain berlaku. Tekanan pesakit menjadi rendah kerana kekurangan cecair dalam badan.

Perkembangan patologi membawa kepada penurunan tekanan darah menyumbang kepada kekurangan katekolamin. Keadaan kapal semakin bertambah, bekalan darah ke kapal perifer terganggu. Organ dalaman tidak mempunyai pemakanan yang cukup, kerja mereka terganggu. Trypsin tidak disintesis dalam pankreas, pengeluaran asid hidroklorik oleh perut berkurangan. Kerana malfungsi dalam fungsi saluran gastrousus, mual sering hadir, makanan tidak diserap, selera makan hilang.

Asas hormon seks adalah kolesterol, dan kekurangan mereka menyebabkan kemandulan. Oleh itu, pesakit mempunyai masalah dengan konsepsi, dan anak yang dilahirkan boleh diwarisi. Untuk meminimumkan kerosakan akibat kekurangan hormon, CNS menghasilkan sejumlah besar kortikotropin. Selanjutnya, melanosit diaktifkan, menyebabkan kegelapan kulit.

Bentuk Solter

Ciri ciri adalah menyekat sepenuhnya enzim 21-hidroksilase. Pengeluaran aldosteron dan kortisol terjejas. Apabila aldosteron menurun dengan VDCH, air bersama dengan natrium dikeluarkan dari badan. Bentuk septik kongenital menunjukkan manifestasi dari hari pertama kehidupan, pesakit mempunyai kekurangan adrenal dan tahap androgen yang tinggi. Tanpa rawatan yang tepat pada masanya, kematian adalah mungkin.

Genitalia luaran perempuan adalah serupa dengan penampilan lelaki. Kanak-kanak lelaki pada usia dua tahun telah berlebihan menguasai otot, tumbuh-tumbuhan muncul di kawasan groin. Kemerosotan bermula 5 hari selepas kelahiran:

  • Terdapat muntah;
  • Kanak-kanak menjadi lesu, dengan berat hati mengambil payudara;
  • Kanak-kanak kehilangan banyak berat badan.

Borang viril yang mudah

Virilic VDKN kurang berbahaya daripada bersendirian, kerana pengeluaran 21-hidroksilase dikurangkan, tetapi tidak berhenti sepenuhnya. Patologi ini kurang biasa dan berlaku tanpa perkembangan kekurangan adrenal. Seperti bentuk kehilangan garam, ia membawa kepada gangguan dalam perkembangan organ kelamin luar, bermula pada minggu ke-12 perkembangan intrauterin. Tetapi anomali garam garam tidak dipatuhi.

Borang bukan klasik

Mengarah kepada pengurangan aldosteron dan kortisol, bagaimanapun, kadar tidak mencapai titik kritikal. Kandungan hormon adrenokortikotropik sedikit meningkat. Oleh itu, pada bayi, kemaluan berkembang tanpa anomali, kekurangan adrenal tidak diperhatikan. Di dalam wanita, mungkin untuk mengesan penyakit kelenjar adrenal selepas bermulanya tanda-tanda penderaan pada masa remaja. Pesakit biasanya pergi ke doktor dengan aduan tentang pertumbuhan rambut yang berlebihan, kegagalan haid atau ketidaksuburan. Terdapat kes apabila seseorang hidup dengan patologi sepanjang hidupnya dan tidak menyedari sebarang ketidakselesaan.

Kaedah diagnostik moden

Sebelum menghantar pesakit ke diagnosis, doktor perlu mendengar aduannya dan membuat gambaran lengkap tentang penyakit itu. Pemeriksaan neonatal digunakan untuk mendiagnosis VDCN di negara maju. Selepas 4-5 hari selepas kelahiran, ujian darah diambil dari bayi. 17-hydroxyprogesterone bertindak sebagai penanda untuk pelanggaran ini. Data makmal dari orang yang sihat harus menunjukkan tidak lebih daripada 6 nmol / liter.

Satu kajian pemeriksaan ultrasound kelenjar, yang memungkinkan untuk menentukan keadaan sistem rangka dalam bentuk kongenital. Kajian menunjukkan bahawa pesakit dengan gula darah tinggi mempunyai kekurangan hormon steroid. Seringkali, kehadiran patologi dinilai selepas menjalani ujian darah dan air kencing, yang tidak begitu mahal seperti kajian genetik. Peningkatan jumlah renin, serta perkumuhan natrium bersama dengan air kencing, menunjukkan bentuk kerugian.

Rawatan VDCN

Tidak mustahil untuk menyembuhkan penyakit sepenuhnya, tetapi sebarang gangguan hormon, disfungsi adrenal, dengan gejala yang jelas, memerlukan ubat. Menetapkan rawatan haruslah seorang doktor yang boleh memilih ubat yang tepat. Dos juga boleh dikira hanya oleh seorang doktor. Untuk memulihkan hormon, ambil hormon, yang termasuk:

  • Hidrokortison;
  • Dexamethasone;
  • Fludcortisone.

Setelah gambar klinikal dikumpulkan, pesakit mesti mengikut arahan doktor. Prasyarat untuk manifestasi penambahbaikan - mengekalkan gaya hidup dan diet yang sihat. Sekiranya ubat tidak diserap melalui saluran pencernaan, atau penyakit ini berlaku dalam bentuk yang teruk, ubat pentadbiran intravena atau intramuskular diperlukan. Adalah penting untuk mematuhi dos ubat yang ditetapkan dan tidak berhenti mengambilnya.

Sekiranya seorang gadis mengalami masalah kemaluan, anda mungkin perlu menjalani pembedahan plastik. Untuk menghilangkan jerawat dan rambut di tempat yang tidak diingini, kontraseptif oral ditetapkan. Anda juga boleh menghilangkan kebaikan yang meningkat selepas penyingkiran rambut laser. Sekiranya pesakit ditekankan atau mengalami rasa rendah diri, dia memerlukan lawatan kepada psikologi.

Pencegahan

Satu-satunya cara untuk melindung nilai terhadap penyakit adalah untuk mendapatkan diuji di kemudahan perubatan sebelum mengandung anak. Doktor akan membuat kad kesihatan reproduktif ibu bapa, yang akan menentukan kebarangkalian mempunyai anak dengan mutasi. Selalunya patologi muncul hanya jika ibu dan bapa adalah pembawa gen mutasi. Secara semulajadi, pembawa mungkin tidak menyedari bahawa mereka mempunyai masalah dengan genetik.

Selepas rundingan, doktor menjalankan ujian. Petunjuk normal menunjukkan bahawa pasangan boleh mempunyai bayi yang sihat. Sekiranya VDKN dikesan hanya di salah satu pasangan, gen tidak boleh disebarkan kepada bayi. Sangat penting untuk lulus kajian seperti ini kepada wanita yang mengalami keguguran. Oleh itu, doktor akan dapat mengambil ubat-ubatan, penerimaan yang akan membolehkan walaupun pesakit-pesakit yang dikenalpasti mempunyai patologi untuk memperoleh anak-anak.

Diet untuk pesakit dengan VDKN

Sejak pengeluaran hormon seks menyumbang kepada kolesterol, penting untuk memasukkan makanan yang kaya dengan kompaun ini dalam diet. Ia didapati dalam makanan haiwan, jadi sangat tidak diingini untuk berpegang pada diet vegetarian. Pesakit dengan bentuk yang kehilangan garam memerlukan bukan sahaja lemak haiwan, tetapi juga makanan masin. Adalah penting untuk mengambil cecair yang mencukupi, tetapi minum kopi dan teh tidak diingini. Faedah akan membawa sayur-sayuran segar dan buah-buahan yang mesti disertakan setiap hari dalam menu.

Ramalan

Rawatan awal dimulakan, semakin tinggi kemungkinan peningkatan. Walau bagaimanapun, dalam kes bentuk lossy, terdapat kadar kematian bayi yang besar. Kekurangan selera dan kemudaratan tisu otot boleh menyebabkan penyebab anoreksia. Dalam kes bentuk viril, prognosis adalah positif, tetapi selalunya wanita diperlukan untuk campur tangan pembedahan. Apabila mengesan sindrom androgenital, seseorang harus berada di bawah pengawasan doktor sepanjang hayatnya.

Pada pesakit yang mengikuti kesihatan, gejala lebih kurang. Sekiranya anda mengambil ubat hormon secara berkala, bermula dari masa kanak-kanak, tulang akan menjadi normal. Pesakit tidak akan pendek, dia akan membentuk angka tanpa mengganggu perkadaran. Ia mungkin untuk hamil dan melahirkan anak yang sihat.

Bagaimana cara meneruskan kehamilan dengan disfungsi korteks adrenal

Tidak selalunya disfungsi korteks adrenal pada wanita membawa kepada ketidaksuburan. Terdapat banyak kes apabila pesakit berjaya hamil walaupun tanpa ubat hormon. Androgen terlibat dalam sintesis estrogen, tetapi jika proses ini merosot, ovulasi yang lemah diperhatikan, atau ia tidak bermula sama sekali. Bahagian dalaman mukosa rahim pada separuh pertama kitaran tidak cukup matang, dan pada akhirnya ia tidak bersedia untuk membawa kanak-kanak. Akibatnya, janin tidak dapat bertapak, atau risiko peningkatan keguguran.

Oleh itu, perlantikan ubat-ubatan yang menyekat sintesis androgen, memberi keputusan hanya dalam kes VDCH yang diucapkan. Selalunya, pil kontraseptif atau OK dengan kesan antiandrogenik ditetapkan kepada pesakit. Selepas mengandung, ibu mengandung dikontraindikkan pengambilan Methylprednisolone dan Dexamethasone, kerana ubat-ubatan ini boleh menyebabkan keguguran.

VDCN disebabkan oleh 21 kecacatan hidroksilase

Di bawah pengaruh enzim 21 hydroxylase 17a-hydroxyprogesterone masuk ke 11-deoxycortisol, dan progesteron - menjadi 11-deoxycorticosterone. Selanjutnya, hormon aldosteron dan kortisol terbentuk daripada sebatian yang diperolehi. Sindrom kongenital berkembang pada latar belakang kecacatan enzimatik yang mengurangkan kandungan hormon ini. Akibatnya, terdapat peningkatan sintesis of androsterone, yang menyebabkan androgenisasi.

Sekiranya anda mendapati tanda-tanda VDKN, anda harus menghubungi pakar endokrin, yang akan menyusun gambar klinikal lengkap dan memberikan arahan untuk ujian. Hanya dengan hasil ujian makmal boleh seorang doktor dapat membuat diagnosis yang tepat dan menetapkan rawatan. Ubat-ubatan sendiri dalam kes ini hanya boleh merosakkan, tetapi pesakit boleh memperbaiki keadaan umum jika dia menjalani gaya hidup yang sihat.

Tentang Kami

Pembaca yang dihormati, Hello! Untuk membasuh kelenjar di rumah, anda boleh membeli peranti khas - pengairan. Tetapi mengapa menghabiskan wang (dengan cara itu, banyak wang) jika anda boleh mendapatkan dengan lekapan yang lebih murah, contohnya, dengan picagari?